简介：从事外科临床治疗近30年，曾分别在汉口医院、同济医科大学附属...[详细]

先天性直肠肛门畸形（anorectum development malformation inborn）多见，其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位，直肠盲端和瘘管的位置各异，类型众多。

男性多于女性，高位畸形在男性约占50％，女性占20％。各种瘘管的发生率在女性为90％，男性为70％。合并其它先天性畸形的发生率约有30～50％，且常为多发性畸形。有家族史者少见，仅1％。

先天性直肠肛门畸形的临床表现

婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门，特别是生后24小时不排胎便，就应及时检查。如能早期发现，其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例，往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。

1.高位畸形：约占40％，男孩多见，往往有瘘管存在，但因瘘管细小，几乎都有肠梗阻症状。骨盆肌肉的神经支配常有缺陷，并伴有骶椎和上尿路畸形。

此型病例在正常肛门位置皮肤稍凹陷，色素较深，但无肛门。哭吵时凹陷处不向外膨出，用手指触摸也无冲击感。女孩往往伴有阴道瘘，开口于阴道后壁弯窿部。外生殖器亦发育不良，呈幼稚型，粪便经常从瘘口流出，易引起生殖道感染。男孩常伴有泌尿系瘘，从尿道口排出气体和胎便，可反复发生尿道炎、阴茎头炎和上尿路感染。

2.中间位畸形：约占15％。无瘘者直肠盲端位于尿道球部海绵体肌旁或阴道下段附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。有瘘者其瘘管开口于尿道球部、阴道下段或前庭部。其肛门部位的外观与高位畸形相似，也可以从尿道或阴道排便小知识：排便习惯，做到逐日排便后坐浴，保持肛门洁净。温馨提示：肛瘘发尴尬刁难身体风险极年夜，尤其是西席，辛勤工作，无私奉献的同时也要注意身体，病院是专门医治肛肠疾病的病院，病院设备进步前辈，大夫亲自坐诊，您是疗效的包管，随时欢迎您点击大夫在线征询医治。...。探针可以通过瘘口进入直肠，在会阴部可触到探针的顶端。

3.低位畸形：约占40％。直肠末端位置较低，多合并有瘘管，很少伴发其它畸形。有的在正常肛门位置为薄膜所覆盖，哭吵时隔膜明显向外膨出，有时肛膜已破，但不完全而排便困难。

男孩伴有肛门皮肤瘘，管中充满胎便而呈深蓝色，瘘口位于会阴部，或更前至阴囊缝，或尿道尾侧的任何部位。在女孩伴有肛门前庭瘘或皮肤瘘，瘘口位于阴道前庭部或会阴部。

先天性直肠肛门畸形的治疗

外科治疗的目的是重建具有正常控制功能的排便肛门，方法和时间的选择，根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环，为了更好地识别耻骨直肠肌和尿道，中间位和高位畸形可采用经骶尾路肛门成形术或经骶腹会阴肛门成形术。

手术时尽可能减少盆腔神经的损伤以增进感觉，拖下的直肠必须血供良好，无张力地到达会阴，缝合时使皮肤卷入肛内以防止粘膜脱垂等，这些都是要点，手术者有无此种概念，将决定预后是否良好。

现今多数医师主张不适合会阴肛门成形术者，生后均先行暂时性结肠造瘘术，待至6～10个月时施行肛门成形术，术后3个月关闭造瘘。

后矢状切口的手术方法，分离到直肠盲端，在直视下处理瘘管，以电刺激识别肌群的位置，保存直肠及肛周小知识：肛周瘙痒的三年夜致病身分１．全身身分：⑴辛辣食品刺激：辣椒、香料、醇酒等，食用过量的都可诱地本病．⑵过敏反映：某些蛋白质（鱼、虾、蟹等）、药物、花粉、生漆等可致部门人体过敏，使体内产生过量的的组织胺，作用于周围神经而产生痒感．⑶内分泌内能紊乱：如糖尿病、甲状腺机能亢进或减退、脑垂体功能不全、更年期、朽迈、性激素贫乏等．⑷精神身分：精神过度兴奋、抑郁、神经衰弱、癔病等．⑸药物刺激：如吗啡、奎宁、砒剂、麻醉药、抗生素等刺激．⑹肝肾功能不全时，胆酸、尿素等代谢物质在体内蓄积．⑺胃肠功能紊乱：养分不良以及某些血液病．⑻遗传身分：临床察看表白，有家族遗传史者，肛门痒症病发率可达６０％摆布．２．局部身分：⑴局部摩擦、酸碱物质、化学纤维以及寒热等刺激．⑵肛门周围汗腺、皮脂腺分泌异常：粪便中吲哚臭素，使渣聚积于肛门皱褶内刺激皮肤．⑶肛门直肠疾病：如肛瘘、痔疮、脱肛、肛窦炎、肛乳头炎、肛门失禁等刺激肛门腺，使...的肌肉神经血管组织，并恢复原状，如若直肠太短或太宽，则从腹腔游离及作尾状修剪，使直肠盲端准确通过肛提肌及括约肌群中央，从而得到满意的排便功能。

低位畸形的治疗，如肛门皮肤瘘无狭窄，排便功能无障碍者，不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄，一般采用扩张术多能恢复正常功能。对肛门皮肤瘘者，仅作简单的"后切"手术。膜性肛门在新生儿期施行会阴肛门成形术。肛门前庭瘘如瘘孔较大，在一段时间内尚能维持正常排便，可于6个月以后施行手术。低位者因已通过耻骨直肠肌环，故手术较为容易，且术后排便功能良好。

泄殖腔畸形的治疗，因一穴肛畸形复杂、新生儿期先作暂时性结肠造瘘，6月～1岁时行根治术。作成皮管或带蒂小肠移植的阴道成形术，在新阴道后方行腹会阴肛门成形术，利用原泄殖腔构成尿道一部分，进行泌尿系器官成形术，争取一期完成。